DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAru LIMFOMA ORtsITA

Abstract

Limfoma orbita merujuk pada limfoma yang terjadi di konjungtiva, kelenjar lakrimal, palpebra
dan otot-otot ekstraokular. Limfoma primer non-Hodgkin (NHL) dari orbita dapat ditemukan
pada hanya 1o/o dari semua limforna non-Hodgkin. Anaiisis mutasi somatik pada regio
variabel (V) dari immunoglobulin (ig) dan segmen gen rantai berat (H) telah menunjukkan
peran dari stimulasi antigen kronik pada patogenesis limfoma /nucosa-associated lymphoid
flssue (MALT). Patogen mikroba seperti Helicobacter pylaridan Chlamydia pneumonia dapai
mendasari proses inflamasi dan pada akhirnya memicu akuisisi MALT juga memainkan
peran penting dalam tranformasi maligna dan ekspansi klonal lanjutan limfoma. Penentuan
stadium kanker sangat penting karena akan menentukan terapi apa yang akan diberikan dan
kemungkinan remisi dan prognosisnya. Berdasarkan sistem stadium Ann-Arbor, limfoma yang
terbatas di orbita disebut sebagai stadium l, keterlibatan struktur sekitar (sinus paranasal,
tonsil, dan hidung) menjadikannya stadium ll. Stadium lll adalah penyakit nodal abdominal
dibawah diafragma dan stadium lV merujuk pada keterlibatan yang tersebar dari satu atau
lebih lokasi ekstranodal (hepar, sum-sum tulang atau sistem saraf pusat). Mayoritas pasien
datang dengan keluhan massa konjungtiva berwarna pink (91%), diikuti hiperemis konjungtiva
(32%), propiosis (27%), massa palpebra atau orbita (19"fi, penurunan visus dan ptosis (6%),
dan diplopia(2%). Bilateralitas terjadi pada 10% hingga 15% kasus dimana 80 % terjadisecara
simultan sedangkan 20% merupakan kondisi yang berurutan. Penilaian lanjut untuk staging
yang akurat dan perencanaan terapitermasuk anamnesis yang lengkap dan pemeriksaan fisik,
pemeriksaan laboratorium rutin, elektroforesis protein sei-um, LDH serum, Fr-mikroglobulin,
rontgen thoraks, CT scan thoraks, abdornen, dan pelvis, dan biopsisum-sum tulang. Diagnosa
positif harus berdasarkan pada perneriksaan histologik dari sampeltumor yang memadai yang
diperoleh dengan biopsiorbita. Beberapa kriteria mayor harus dipertimbangkan pada penilaian
awal penyakit untuk menentukan ierapi optimal secara jelas, yaitu : (1) subtipe histopatolcgik
limfoma, menurut klasifikasiWHO; (2) perluasan penyakit, clidalam dan di luar regio periokuiar;
(3) faktor prognostik yang berhubungan dengan penyakit dan pasien; dan (4) dampak limfoma
orbita pada mata dan fungsi visual. Berbagai modalitas terapi konvensiona! dapat diterapkan
untuk iimfoma orbita, termasuk agen tunggal atau kombinasi regimen kemoterapi, radioterapi,
dan antibodi anti-CD20 monoklonal atau imunoterapi interferon.