Anak dengan Perdarahan Saluran Cerna Berulang et causa Ruptur Varises Esofagus et causa Sirosis Bilier dengan Atresia Bilier dan Riwayat Infeksi Citomegalovirus
Abstract
Latar belakang Sirosis pada anak adalah komplikasi umum dari berbagai penyakit genetik, infeksi, inflamasi, vaskular, dan kolestasis. Pada anak, trombosis vena portal ekstrahepatal adalah stiologi terbanyak terjadinya hipertensi portal, diikuti oleh atresia bilier. Perdarahan saluran cerna atas yang disebabkan oleh varises esofagus menyebabkan mortaltas pada 5%-19% anak-anak dengan hipertensi portal. Tata laksana hipertensi portal dan pendarahan varises pada anak masih menjadi perdebatan. Profilaksis sekunder efektif dalam menghilangkan varises esofagus dan mengendalikan episode pendarahan saluran cerna atas akut yang disebabkan oleh ruptur varises. Ligasi melalui endoskopi dapat menurunkan kejadian perdarahan berulang dan memerlukan waktu yang lebih singkat dalam menghilangkan varises. Laporan kasus Dilaporkan kasus seorang anak perempuan berusia 3 tahun dengan riwayat pendarahan saluran cerna atas berulang karena ruptur varises esofagus yang merupakan komplikasi sirosis bilier et causa atresia bilier dan riwayat infeksi citomegalovirus. Pasien masih belum menjalani transplantasi hati sebagai terapi definitif untuk sirosis bilier. Endoscopic variceal band ligation (EVBL) dilakukan pada pasien ini sebagai profilaksis sekunder untuk mencegah pendarahan saluran cerna atas akut. Kesimpulan Meskipun pasien atresia bilier dengan riwayat terinfeksi CMV dan berkembang menjadi sirosis memiliki prognosis yang lebih buruk, EVBL dapat menjadi alternatif profilaksis sekunder untuk mencegah pendarahan dan meningkatkan kelangsungan hidup pada pasien ini.
Keywords
Full Text:
PDFReferences
Lendahl U, Lui VCH, Chung PHY, Tam PKH. Biliary Atresia – emerging diagnostic and therapy opportunities. EBioMedicine. 2021;74:103689.
Schreiber RA, Harpavat S, Hulscher JBF, Wildhaber BE. Biliary Atresia in 2021: Epidemiology, Screening and Public Policy. J Clin Med. 2022;11.
De Mexico Gastroenterologia R DE, Flores-Calderón J, Cisneros-Garza L, Chávez-Barrera J, Vázquez-Frias R, Reynoso-Zarzosa F, et al. Consensus on the management of complications of cirrhosis of the liver in pediatrics [Internet]. Vol. 87, Revista de Gastroenterología de México. 2022. Available from: www.elsevier.es/rgmx
Chapin CA, Bass LM. Cirrhosis and Portal Hypertension in the Pediatric Population. Clin Liver Dis. 2018;22:735–52.
Pimenta JR, Ferreira AR, Fagundes EDT, Bittencourt PFS, Moura AM, Carvalho SD. Avaliação da profilaxia secundária endoscópica em crianças e adolescentes com varizes de esôfago. Arq Gastroenterol. 2017;54:21–6.
Zhao Y, Xu X, Liu G, Yang F, Zhan J. Prognosis of Biliary Atresia Associated With Cytomegalovirus: A Meta-Analysis. Vol. 9, Frontiers in Pediatrics. Frontiers Media S.A.; 2021.
Vij M, Rela M. Biliary atresia: Pathology, etiology and pathogenesis. Vol. 6, Future Science OA. Future Medicine Ltd.; 2020.
Iwakiri Y, Trebicka J. Portal hypertension in cirrhosis: Pathophysiological mechanisms and therapy. 2021.
Fanna M, Masson G, Capito C, Girard M, Guerin F, Hermeziu B, et al. Management of Biliary Atresia in France 1986 to 2015: Long-term Results. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;69:416–24.